Блуждающие гены

Представьте себе, что вам нужно отправиться в незнакомое место, и вот вы выходите из метро или едете на машине. Часто ли вы понимаете, что перемещаетесь в неправильном направлении? Многие любят признаваться в том, что совершенно не умеют ориентироваться и страдают «топографическим кретинизмом». Но правильно сориентироваться в пространстве по внешним признакам могут (и должны) и взрослые люди, и дети, а также крысы, цыплята, рыбы и другие животные. У человека, например, такая способность формируется уже к полутора годам. А то, что даже умные взрослые люди умудряются заблудиться, – это чаще следствие плохо составленных карт и отсутствия информационных указателей.

Международная группа ученых во главе с Барбарой Ландау из Университета Джонса Хопкинса обнаружила, что

умение ориентироваться имеет генную природу.

Соответствующая статья опубликована в Proceedings of the National Academy of Sciences. «Насколько нам известно, наша работа является первым свидетельством связи генов с отсутствием системы, позволяющей ориентироваться в пространстве», – утверждает Ландау.

Данный вывод ученые сделали, исследуя людей с редким генетическим заболеванием – болезнью Вильсона (синдром «лица эльфа»). Оно развивается в результате хромосомной патологии, когда имеет место нарушение 7-й хромосомы, что приводит к клиническим случаям гипокапнии (избыточному количеству углекислоты в крови, по сути, хроническому отравлению). Это в свою очередь приводит к общей задержке умственного развития человека, хотя некоторые области его интеллекта при этом неплохо развиты.

Ученые провели ряд испытаний, целью которых было определить, насколько хорошо страдающие болезнью Вильсона люди могут ориентироваться в пространстве. В ходе экспериментов испытуемые должны были отыскать предмет, который прятали под темную ткань у них на глазах. Но задача для испытуемых осложнялась тем, что, после того как предмет был спрятан, им завязывали глаза и в течение десяти секунд крутили их, чтобы дезориентировать относительно помещения. Кроме того, в комнате практически не было никаких ориентиров (в одном эксперименте стены комнаты имели черный цвет, в другом одна из стен была выкрашена в синий цвет).

Но при этом комната имела прямоугольную форму, что должно было облегчить поиски.

Авторы работы сравнивают эти эксперименты с детской игрой «Прицепи хвост ослу» (pin-the-tail-on-the-donkey), которая популярна в англоязычных странах: в ней игрок с завязанными глазами должен правильно приложить хвост к изображению осла. (Её название употребляют также, высказываясь о бесполезной деятельности или о каком-нибудь беспомощном инвалиде.)

Люди, которые обладают нормальной системой ориентирования, в большинстве своем без проблем справились бы с поставленной задачей, «привязавшись» к форме комнаты и помня о том, где был спрятан предмет. А вот страдающие болезнью Вильсона проявили полное неумение сориентироваться в этой ситуации.

«Они искали пропажу случайным образом, как будто никогда прежде не видели комнату, не замечали длину ее стен и свое положение – справа или слева – по отношению к ним, – рассказала Барбара Ландау, ведущий автор публикации. – Если бы они могли представить себе общую форму комнаты, учли то, что игрушка спрятана в углу, и свое положение относительно тайника, они тут же догадались бы, что есть только два геометрически эквивалентных угла, где могла быть найдена пропажа.

Это развивается у людей в возрасте 18 месяцев».

Контрольная группа из здоровых людей подтвердила, что найти предмет было достаточно просто. На основе экспериментов ученые делают вывод, что причина нарушения нормальной возможности ориентироваться связана с генетической патологией. По мнению исследователей, результаты их работы дают еще один ключ к изучению взаимодействия работы генов и развития мозга и к определению, что именно может привести к подобным нарушениям.

«Хотя мы далеки от понимания связи между конкретными генами, которые отсутствуют у страдающих болезнью Вильсона, и особенностями больных, например неспособностью ориентироваться, ясно, что именно недостаток генов оказывает влияние на мозг», – утверждает Барбара Ландау.